miastenija gravis
US Pharm . 2022;47(10):15-16 .
Avtoimunska bolezen, ki prizadene živce
miastenija gravis (MG) je avtoimunska bolezen, pri kateri imunski sistem telesa napade svoje živčne receptorje v mišicah. V Združenih državah prizadene med 35.000 in 60.000 posameznikov. MG ima večjo prevalenco pri ženskah, ko se pojavi pred 40. letom, vendar večjo prevalenco pri moških, starejših od 50 let. Najpogostejši simptom je splošna šibkost mišic, ki prizadene oči, grlo, roke in noge. Lahko vpliva tudi na mišice dihalnega sistema. Z zdravljenjem lahko bolniki z MG izboljšajo simptome in živijo brez pomembne invalidnosti.
Sproži odklop acetilholinskega receptorja
Acetilholin (ACh) je nevrotransmiter, odgovoren za krčenje in sproščanje mišic. ACh, ki se sprosti na koncu motoričnih živcev, se pritrdi na receptorje v mišicah, s čimer dokonča signal in povzroči krčenje mišic. Pri MG protitelesa, ki jih ustvari imunski sistem telesa, poškodujejo receptorje za ACh v mišicah in sprožijo prekinitev povezave. Ta motnja je vzrok mišične oslabelosti, opažene pri MG.
Mišična oslabelost, povezana z MG, niha po resnosti. Poslabša se s telesno aktivnostjo in izboljša po počitku. Mišična oslabelost MG je lahko bolj opazna popoldne ali ob koncu dneva, potem ko so zaloge ACh v mišicah izčrpane.
Najpogosteje prizadete mišice vodijo do značilnih simptomov. Slabost v očeh in mišicah vek povzroča povešene veke in dvojni vid. Težave z obrazno mimiko so posledica šibkosti obraznih mišic. Težave pri požiranju ali žvečenju in nerazločen govor so posledica šibkosti mišic grla. Splošno šibkost v rokah, nogah in vratnih mišicah pogosto doživljajo tudi posamezniki z MG.
Diagnoza MG jasna, vzrok nejasen
Ni jasno, kaj povzroča avtoimunski odziv, ki vodi do MG. Mnogi verjamejo, da ga lahko povzročijo različni dejavniki, kot so okužbe, operacije, imunizacija, vročina, čustveni stres, nosečnost, zdravila (običajno aminoglikozidi, fluorokinoloni, zaviralci adrenergičnih receptorjev beta in živčno-mišični blokatorji) in poslabšanje kroničnih bolezni.
Pri bolezni igra timusna žleza pomembno vlogo. Timus je majhna žleza v limfnem sistemu, ki tvori in usposablja posebne bele krvničke, imenovane T celice . Celice T pomagajo imunskemu sistemu v boju proti boleznim in okužbam. Nekaterim z MG se timus odstrani, kar znatno izboljša simptome.
Prvi korak pri diagnozi je izvajanje testov protiteles za ugotavljanje prisotnosti ACh ali mišično specifičnih protiteles tirozin kinaze, ki povzročajo MG. Nekateri ljudje nimajo zaznavnih protiteles in v teh primerih mišični odziv in nevrološki testi pomagajo pri diagnosticiranju MG.
Cilj zdravljenja je remisija
MG je kronična bolezen brez znanega zdravila. Z zdravljenjem lahko veliko ljudi z MG doseže remisijo simptomov. Ameriška fundacija Myasthenia Gravis deli tiste z MG v pet skupin glede na klinične značilnosti in resnost simptomov. Te skupine vodijo tudi pristop k zdravljenju, saj imajo vse različne prognoze in odzive na terapijo.
Izboljšanje simptomov mišične oslabelosti se doseže z zaviralci acetilholinesteraze. Ta zdravila povečajo raven ACh, ki je na voljo na živčno-mišičnem stiku. Piridostigminijev bromid je najpogosteje uporabljen zaviralec ACh. Najpogostejši neželeni učinki so trebušni krči, driska, trzanje mišic in mišični krči. Imunosupresivi, kot so kortikosteroidi, se uporabljajo za nadzor imunskega odziva in zmanjšanje vnetja.
Za posameznike s protitelesi AChR+ so bila za zdravljenje generalizirane MG odobrena tri nova zdravila, ki delujejo na določene dele imunskega sistema: Soliris (ekulizumab), Ultomiris (ravulizumab-cwvz) in Vyvgart (efgartigimod alfa-fcab).
Vsebina v tem članku je zgolj informativne narave. Vsebina ni mišljena kot nadomestilo za strokovni nasvet. Zanašanje na katere koli informacije v tem članku je izključno na lastno odgovornost.
